Linfohistiocitosis hemofagocítica. Síndrome y enfermedad

Objetivo

Conocer una patología infrecuente, grave y con alta letalidad.

Metodología

Resumen de la sesión clínica.

Descripción

La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un síndrome de activación inmunitaria grave y disregulación que provoca una respuesta hiperinflamatoria incontrolada en todo el cuerpo, a menudo, potencialmente mortal.

La LHH comprende una serie de afecciones relacionadas que incluye la LHH idiopática, LHH familiar autosómica recesiva, LHH linfohistiocitosis eritrofagocítica familiar, síndrome hemofagocítico asociado a virus y síndrome de activación de macrófagos asociado a virus. Fiebre, citopenias, esplenomegalia y/o hemofagocitosis son hallazgos típicos de este síndrome, que a menudo se confunde con una sepsis grave, principalmente debido a manifestaciones clínicas y hallazgos de laboratorio similares. Por ello su diagnóstico suele retrasarse, lo que contribuye a su alta morbilidad y mortalidad.

El reconocimiento temprano es fundamental para cualquier intento razonable de terapia curativa.  El tratamiento de la LHH puede variar según la etiología.  Los regímenes de tratamiento actuales incluyen inmunosupresión, modulación inmunitaria, quimioterapia y modificación de la respuesta biológica, seguidos de trasplante de progenitores hematopoyéticos.