Arterial spin labeling en el síndrome de Rasmussen

Objetivo

Adición de secuencias funcionales al protocolo de RM para el estudio de la epilepsia e identificación de focos de hiperperfusión en el estudio ASL.

Metodología

Presentación casos clínicos.

Descripción

El síndrome de Rasmussen consiste en una enfermedad rara de naturaleza autoinmune. Normalmente, debuta en niños y adolescentes. Por otro lado, clínicamente se manifiesta como episodios de epilepsia resistente al tratamiento, hemiparestesia y pérdida de fuerza, así como deterioro cognitivo. 

La actividad epileptógena se idéntica en los estudios por imagen como focos de gliosis cortical que evolucionan a atrofia progresiva confinada a un hemisferio. Así mismo, la hemisferectomía precoz constituye el tratamiento con mejores resultados a largo plazo. 

Tradicionalmente el estudio prequirúrgico estructural para identificar la zona epileptógena estaba basado en:

• Semiología de la crisis
• Electroencefalograma
• Imagen estructural por RM
• Medicina nuclear 

Sin embargo, en los últimos años se está estudiando la utilidad de la secuencia Arterial Spin Labeling. Se trata de una Secuencia de perfusión por RM que analiza el flujo sanguíneo cerebral y se basa en la interpretación visual cualitativa. 

Por un lado, La actividad epileptógena aumenta la demanda metabólica en la corteza cerebral y el flujo sanguíneo regional, traduciéndose en los mapas de ASL como focos de hiperperfusión. Por el contrario, en los periodos interictales se observan áreas de hipoperfusión. 

En lo que concierne al tema expuesto, en la encefalitis de Rasmussen el mapa ASL es útil para la localización precoz de los focos epileptógenos activos con inflamación y con escasa representación en la prueba de imagen estructural. 

Caso clínico

En primer lugar, presentamos el caso de un varón de 19 años que acude a urgencias por una crisis tónico-clónica generalizada en agosto/2019. Se le administró un tratamiento AE y se derivó a la unidad de epilepsia. Allí, se solicitó un EEG y una RM cerebral estructural con los siguientes hallazgos:

• Las imágenes de la fila superior son secuencias T1 anatómicas en las que se aprecia únicamente un incremento del espacio extraaxial de los surcos del opérculo frontotemporal izquierdo y asimetría ventricular homolateral.
• No se identifican otras alteraciones en las secuencias FLAIR. 

Esta atrofia focal descrita se interpreta como cambios secundarios a un insulto previo. 

Posteriormente, durante los meses siguientes el paciente refiere nuevos episodios de crisis con diferente presentación clínica, desde episodios aislados relacionados con el consumo de alcohol a 2-4 crisis focales al mes que se manifiestan con sabor metálico en la boca y alteración del lenguaje. En consecuencia, se le añade otro fármaco antiepiléptico al tratamiento. En diciembre de 2021 comienza con hemiparestesia derecha de horas de duración seguida de pérdida de fuerza homolateral, por lo que se decide repetir RM y EEG.
 

Finalmente, y tras realizar múltiples exámenes complementarios, el paciente cumplió criterios de encefalitis de Rasmussen, por lo que se añadió terapia inmunosupresoria al tratamiento antiepiléptico habitual. De esta manera se logró una estabilidad radiológica de 6 meses, a pesar de no poder controlar la sintomatología clínica. 

Por último, resaltar la importancia de la perfusión ASL sin contraste. Además, permite la identificación de focos activos epileptógenos sutiles que traducen actividad inflamatoria aguda para el diagnóstico precoz y cambio de tratamiento en la encefalopatía de Rasmussen. 

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